Esta enfermedad provoca la pérdida progresiva de la función nerviosa del cerebro, la médula espinal y las neuronas motoras de las extremidades y el tórax, lo que termina por llevar a los pacientes a una parálisis total y, finalmente, a una triste y dura muerte. Se trata de una enfermedad poco frecuente y que presenta una distribución que resulta bastante uniforme en todo el mundo: suele afectar al año una media a 2 a 3 personas nuevas por cada 100.000.
El caso especial de Montchavin
Montchavin es una localidad ubicada en las remotas montañas de los Alpes donde, salvo en invierno y verano en el que el turismo incrementa el número de personas, a lo largo del resto del año el núcleo poblacional es de apenas unos cientos de personas. En este pueblo y sus pueblos vecinos, que no son mucho más grandes, las probabilidades de encontrar pacientes de ELA son algo más que remotas, sin embargo, los médicos han llegado a detectar hasta 14 casos, y el número no deja más que aumentar.Tras una ardua lucha de científicos e investigadores para dar con la clave de tan alta concentración de casos, que les llevó incluso a tener que paralizarlas por no dar con la misma, la neuróloga Emmeline Lagrange, que en ese momento colaboraba con el neurocientífico ambiental Peter Spencer, de la Universidad de Salud y Ciencias de Oregón, en Portland, y su colega cercana y cónyuge Valerie Palmer, investigadora en neurología también afiliada a la misma Universidad, decidió reanudar la investigación en los Alpes.
Se reunió con algunos pacientes y sus seres queridos y les hizo preguntas. Y descubrió que todos los pacientes habían comido Bonetes (Gyromitra spp), que suelen fructifican en primavera en bosques de Europa, incluido nuestro país, Norteamérica y Asia. Al parecer se trataba de un grupo de personas aficionadas a la recolección y consumo de Bonetes con el aparente fin de “rejuvenecer”, además del propio consumo por sus cualidades organolépticas.
El consumo de Bonetes a pesar de su toxicidad
Estas setas son tóxicas, presentan diversos compuestos neurotóxicos que las vuelven peligrosas para su consumo, de hecho, en España está prohibida su comercialización, como sucede en nuestra vecina Francia. Pero en regiones como en Escandinavia, en Europa del Este y en la región superior de los Grandes Lagos de América del Norte, ha sido desde siempre altamente apreciada y consumida.En algunos países, como en Bulgaria, se comercializaba en los mercados y hasta se exportaba a mercados externos, en Polonia y en el Oeste de Rusia ha sido una de las setas más apreciada tanto por recolectores como por mayoristas y exportadores. Según cifras oficiales del Ministerio de Agricultura de Finlandia en el año 2007 se llegaron a vender en torno a las 32 toneladas, con lo que se puede hacer una idea de lo extendido y popularizado que estaba su consumo.
Posibles confusiones con colmenillas y orejas de gato
En el caso que hemos visto de Francia, no se trataba de una confusión con la colmenilla (Morchella sp) que son comestibles previo tratamiento, en ese caso la búsqueda, recolección y consumo era de forma premeditada a sabiendas de la especie que se trataba y su toxicidad.Pero sí que es cierto, que aquellos que están menos familiarizados con la recolección de colmenillas pueden confundirse por ejemplo con Gyromitra sculenta , y que al tratarse de una seta que presenta cierta forma cerebelosa podría confundirse con las formas de las colmenillas.
Hay otras especies de bonetes, como la Gyromitra ínfula, que pueden confundirse con algunas especies de oreja de gato (Helvella sp), así que cuando vayamos a recolectar, tanto colmenillas como orejas de gato, debemos fijarnos bien en los caracteres diferenciadores para no cometer ningún error.
Toxicidad de los bonetes y mortalidad
La giromitrina es el principal componente tóxico de la mayoría de las giromitras. Se trata de una sustancia tóxica cuya concentración depende de la especie, época del año, estado de madurez del ejemplar e incluso de la altitud.Es una sustancia hidrosoluble y muy volátil, cuyas concentraciones disminuyen de forma considerable tras ser hervidas o desecadas. El agua de la cocción, junto con los gases que desprenden en el proceso de ebullición, pueden resultar tóxicos.
En pruebas realizadas con animales de laboratorio, las hidracinas (compuestos a los que pertenece la giromitrina) han mostrado un comportamiento carcinógeno. Un grupo de ratones tratado con Gyromitra Sculenta presentó una mayor incidencia de tumores de pulmón, hígado, estómago y vasos sanguíneos.
Los estudios mostraron en ratones un estrecho margen que presenta la toxicidad de las gyromitras entre la dosis sin efecto y la dosis letal. Hay otros estudios que también sugieren que la giromitrina puede producir daños en el ADN de diversos tejidos celulares.
Cuadro sintomatológico “síndrome giromítrico”
La intoxicación por consumo de Bonetes se caracteriza por unos marcados efectos sobre el sistema nervioso central. Las hidracinas son irritantes y reducen el contenido de Vitamina B6 en el sistema nervioso, y tras diversos procesos metabólicos pueden llegar a producir daños hepáticos.Las reacciones por este tipo de intoxicaciones pueden ser muy diversas y variar entre sí. Dependiendo de cada persona puede haber una ausencia de síntomas o, por el contrario, desarrollarse un cuadro clínico toxicológico de diferentes niveles de gravedad. Existen casos en los que un excesivo consumo no ha supuesto síntoma alguno, y en otros casos, la mera exposición a los vapores de ebullición ha desencadenado en cuadro tóxico.
Los cuadros de intoxicación aguda presentan una doble fase. En una primera fase los síntomas son de carácter gastrointestinal, que suelen comenzar entre 6 y 12 h tras la ingesta, aunque en ocasiones pueden aparecer casi de forma inmediata apenas 2 horas después, o posponerse hasta las 24 horas.
La giromitrina provoca dolores abdominales, náuseas, vómitos y diarrea, que puede ir seguido de debilidad extrema, laxitud muscular, dolor de cabeza y sudoración. Los síntomas gastrointestinales de la mayoría de intoxicaciones por Gyromitras suelen desaparecer en un plazo relativamente breve de 2 a 5 días.
Es en los casos más graves cuando puede aparecer la segunda fase de trastornos típicos del sistema nervioso central como vértigo, diplopía, disartria, incoordinación y ataxia. Esta segunda fase puede ir también acompañada de insuficiencia hepática y renal, hemólisis, convulsiones y delirios, y en los casos más extremos inducir al coma y desencadenar setla muerte.
Necesidad de investigaciones futuras
Queda patente, que la estrecha relación que muestran los estudios preliminares entre la ELA y el consumo de Bonetes merece ser estudiada en mayor profundidad, máxime cuando sabemos que en algunos países son todo un buque insignia de los productos silvestres forestales y se consumen en ingentes cantidades.Seguir estudiando el fenómeno puede ayudar a comprender todavía mejor los procesos metabólicos que producen las sustancias de las setas tóxicas. Será la mejor forma de comprender los mecanismos de actuación y, por tanto, de poder conseguir antídotos que frene una intoxicación futura.
Bibliografía:
“Una devastadora enfermedad nerviosa acecha un pueble de montaña” (El País)
Síndrome Giromítrico. Monometilhidrazinas. Neurotixocidad Epiletogénica. (L. Serés – Revista Catalana de Micologia, vol. 36: 101-112; 2015)
https://www.agenciasinc.es/Noticias/La-ELA-podria-estar-provocada-por-hongos
La ELA podría estar provocada por hongos
Guía de mano Cesta y Setas. (Javier Marcos)
Saber de setas. Como recolectar de forma segura y sostenible. (Miguel Gimeno y Javier Marcos
Fuente: este post proviene de Cesta y Setas, donde puedes consultar el contenido original.
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